Gallengangatresie bei Neugeborenen

In Westeuropa ist rund jeder 18.000. Säugling von der Gallengangatresie betroffen. Damit wird eine entzündungsbedingte Fehlbildung der Gallengänge bezeichnet, die unbehandelt zu einer Gewebsveränderung der Leber (Leberzirrhose) und in weiterer Folge zum Tod im Kleinkindalter führt. Doch frühzeitig erkannt, stehen die Chancen auf eine erfolgreiche Behandlung gut.

Funktion der Gallengänge

In der Leber wird Galle produziert, eine Flüssigkeit, die wichtig für die Verdauung von Fetten im Darm ist. Doch mit der Galle werden auch Stoffe, die der Körper nicht verwenden kann, in den Darm abtransportiert und somit in weiterer Folge ausgeschieden. Dazu zählen auch gelb gefärbte Abbaustoffe des Blutes. Eine gelbe Verfärbung der Haut und der Augen ist ein Hinweis darauf, dass diese Stoffe nicht abgebaut werden.

Über die Gallengänge kann die Galle entweder direkt in den Zwölffingerdarm oder zur Verdickung und späteren Abgabe in den Darm in die Gallenblase geleitet werden. Liegt eine Gallengangatresie vor, sind die Gallengänge aufgrund von Entzündungen verengt und im weiteren Verlauf gänzlich verschlossen, die Gallenflüssigkeit kann somit nicht oder zumindest nur eingeschränkt abfließen. Dies führt zu einer knotigen Veränderung des Lebergewebes, der sogenannten Leberzirrhose. Unbehandelt verläuft eine Gallengangatresie tödlich. 

Ursache und Symptome 

Es gibt bisher nur unbestätigte Vermutungen, wie es zu einer Gallengangatresie kommt. Auffällige Ultraschalluntersuchungen der Leber von betroffenen Säuglingen bereits im Mutterleib gelten als Hinweis darauf, dass es schon in einem sehr frühen Stadium der vorgeburtlichen Entwicklung zu ersten Auswirkungen der Gallengangatresie auf die Leber kommt. Ein Zusammenhang mit Viruserkrankungen ist dabei ebenso wenig auszuschließen wie eine genetische Veranlagung. Mädchen sind hierbei statistischer etwas häufiger von Gallengangatresie betroffen als Jungen.

Die ersten Anzeichen einer Gallengangatresie scheinen zunächst harmlos. Gelbsucht, brauner Harn und entfärbter Stuhl zählen zu den ersten Warnhinweisen. Da Gelbsucht bei Neugeborenen aber häufig zu beobachten ist, sind für eine klare Diagnose weitere Untersuchungen erforderlich.

Auch Herzfehler oder andere Fehlbildungen, beispielsweise der Augen, treten bei Gallengangatresie vermehrt auf und können den Verdacht auf eine Fehlbildung der Gallengänge untermauern.

Mit fortschreitendem Krankheitsverlauf treten erst nach einigen Monaten weitere Symptome auf. Eine vergrößerte Milz, Wasseransammlungen im Bauchraum und ein Mangel an fettlöslichen Vitaminen wie Vitamin K zählen dazu.

Diagnosemöglichkeiten

Je früher eine Gallengangatresie erkannt und behandelt wird, desto besser sind die Aussichten für die Betroffenen. Daher werden bereits beim Auftreten von starker Neugeborenengelbsucht, die sich nach rund zwei Wochen nicht gebessert hat, die Gallengänge auf Veränderungen oder Fehlbildungen hin untersucht. 

Als erste Maßnahme kann mittels Blutuntersuchung eine Neugeborenengelbsucht bestätigt werden. Sind die Ergebnisse nicht eindeutig oder liegt weiterhin der Verdacht auf eine Gallengangatresie vor, erfolgt eine Ultraschalluntersuchung der Gallenblase. Falls keine Veränderungen sichtbar sind, werden die Gallengänge mittels Kontrastmittel und Röntgenuntersuchung kontrolliert. Ist auch danach noch keine eindeutige Diagnose möglich, wird eine Leberbiopsie durchgeführt.

Wie wird die Gallengangatresie behandelt?

Die Gallengangatresie muss operativ behandelt werden. Der japanische Kinderarzt Norio Kasai hat Mitte des vorigen Jahrhunderts eine effektive Vorgehensweise entwickelt. Dazu werden die Gallengänge, die außerhalb der Leber liegen, mitsamt dem umliegenden Bindegewebe entfernt. Eine anschließende künstliche Verbindung der inneren Gallengänge mit dem Darm ermöglicht einen direkten Abfluss der Gallenflüssigkeit.

In vielen Fällen begünstigt diese direkte Verbindung jedoch eine bakterielle Infektion der Leber.

Ist die Kasai-Operation erfolgreich, kommt es dennoch bei rund zwei Drittel aller Betroffenen zu einer Leberzirrhose. Ist das der Fall oder zeigt die Operation keine Besserung der Gelbsucht, ist eine Lebertransplantation erforderlich. Bei schwerem Krankheitsverlauf kann bereits im Alter von sechs Monaten eine neue Leber benötigt werden. Ansonsten wird dieser Eingriff im zweiten Lebensjahr vorgenommen. Fortschritte im Bereich der Lebend-Spende haben die Aussichten auf eine rasche Transplantation in den letzten Jahren stark verbessert. 

Auswirkungen der Gallengangatresie

Nur rund jeder zehnte Betroffene erlebt mit eigener Leber das Erwachsenenalter. In allen anderen Fällen ist eine Lebertransplantation notwendig. Aufgrund der fortgeschrittenen medizinischen Möglichkeiten auf diesem Gebiet führen aber rund 90 Prozent der Patienten trotz der Diagnose Gallengangatresie ein weitgehend uneingeschränktes Leben. 

Am ungünstigsten sind die Aussichten, wenn zusätzlich zu den Gallengängen auch die Milz von Fehlbildungen betroffen ist oder wenn die veränderten Gallenwege bereits zu Schädigungen der Leber geführt haben. Auch eine späte Diagnose erschwert den Behandlungsprozess und vermindert somit die Überlebenschancen.